6岁女孩楚楚反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗，病情却逐渐加重。在武汉儿童医院，呼吸内科专家最终确诊她患有罕见的肺泡蛋白沉积症国内正规最大的配资平台，并联合多学科团队为她进行了手术，从她的肺里洗出了3升多的牛奶状液体。术后，楚楚的呼吸困难明显改善，现已顺利出院。
楚楚今年6岁，从小清秀可爱。两个月前，她开始断断续续地咳嗽，治疗后虽有好转，但很快又复发，呼吸也越来越费劲。辗转多家医院，医生在支气管镜灌洗中发现异常：灌洗液呈乳白色，提示可能是肺间质性病变，但具体原因未能明确。
今年6月，一家人来到武汉儿童医院就诊。医生检查发现，楚楚的双肺都是斑片状磨玻璃影，呈现典型的“铺路石征”影像，表明有大量的病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队最终确诊为肺泡蛋白沉积症。这是一种罕见疾病，儿童患者尤其少见。正常情况下，肺泡通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳，而肺泡蛋白沉积症患者的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，如同海绵被泥浆堵住了孔隙，气体交换严重受阻，导致呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期还会形成肺纤维化。
目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗的同时，另一侧肺有效通气。此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例。呼吸内科团队多次讨论，并联合多学科团队模拟演练、确认细节。周密准备后，陆小霞教授带队为楚楚进行手术。
术中，多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管，灌洗液顺利进入左肺，同时避免右肺“呛水”，实现“干湿分离”。随后，生理盐水注入左肺高频振荡，将蛋白沉积物“震松”后吸出。如此反复，洗出来的液体从浑浊的“牛奶”逐渐变得清亮。最初的几瓶灌洗液静置后分层，下层均呈现厚厚的蛋白沉淀物。手术全程，麻醉科严密监护着楚楚的生命体征，确保血氧饱和度水平。历时4个小时，医生从左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。十天后，右肺又洗出1615毫升沉淀液。至此，肺部“大扫除”终于完成。
术后，楚楚的氧合改善，呼吸顺畅。6月30日，她恢复良好，顺利出院。
医生提醒，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不典型，仅表现为活动后气喘、顽固干咳、乏力等，可能被误诊为普通肺炎或哮喘。若孩子出现长时间的咳嗽、气促、呼吸困难、活动不耐受等症状，且逐渐加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗等情况国内正规最大的配资平台，应尽早到儿童呼吸内科就诊，必要时需进行支气管镜检查和基因分析排查罕见病因，避免延误病情。
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